Rzadkie schorzenie uwarunkowane genetycznie. Charakteryzuje się licznymi zmianami polipowatymi, głównie polipy gruczolakowate (liczba pomiędzy 500 a 2500), występującymi w obrębie jelita grubego. Cechą charakterystyczną tej choroby jest fakt nieuchronnego powstania zmian mających charakter złośliwy, a nowotwór który powstanie w 50% niestety ma charakter wieloogniskowy - pojawia się on zazwyczaj w przypadku osób które nie zostały poddane profilaktycznej kolektomii w trzeciej dekadzie życia.